1 病例资料
患者男，62岁，退休教师，因“发现左肺门阴影1年余，伴咳嗽、气喘半月”于2005年3月来我院门诊就诊。患者于1年前体检时摄胸片发现左肺门阴影，胸部CT显示左肺门肿块影、钙化，右上肺钙化结节影，当时无咳嗽、咯血、气喘及发热等症状，当地医院诊断为“肺门淋巴结和肺结核钙化”，未进一步检查及治疗。就诊前半月，患者出现咳嗽、咳痰，痰量不多，呈白色黏液痰，伴气喘，无咯血及发热，前来我院门诊就诊。既往身体健康，否认肺结核病史。查体：生命体征正常，未扪及浅表淋巴结肿大，双肺未闻及干湿啰音，心率74 次/min，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹部（－）。腹部B超显示：肝、脾、肾和肾上腺无异常，血、尿常规正常，肝肾功能正常。2005年2月复查胸部CT提示：左肺门钙化肿块影似有增大，肺门淋巴结钙化，右上肺仍可见一钙化结节影，边界清楚，密度高，周围无卫星病灶。支气管镜检查发现左上下叶支气管开口处有一新生物，几乎将管腔完全阻塞，在此活检，出血明显。病理切片见：活检组织呈弥漫性成团红染无结构物质，刚果红染色呈阳性，确认为淀粉样瘤。
2 讨论
原发性支气管肺淀粉样变发病率极低，形成淀粉样瘤更为罕见，其病因不明，为一种多糖蛋白（AL型蛋白）组成的淀粉样物质，电镜下为单纯蛋白或多糖体复合物形成纤丝结构的聚合体。淀粉样瘤可发生于气管、支气管和双肺，不同部位病变可共同存在，亦可单独发生，可以原发，亦可以是继发。本例患者表现为右上肺结节影和左肺门肿块影，虽然右上肺结节影未做活检，但根据其病史应与左肺门肿块影属同一疾病，可诊断为支气管肺淀粉样瘤，同时根据临床症状、体检及肝肾等全身检查未发现异常病变，故可诊断为原发性。支气管淀粉样瘤患者临床上多以反复咳嗽、痰中带血、胸痛或呼吸困难、喘息而就诊，有部分患者在健康体检时偶然发现。根据病变部位的不同，其影像学表现可分为［1］：①气管支气管型：常在气管和(或)支气管内形成结节或肿块突出于管腔内［2］，可出现特征性条形钙化影，常合并阻塞性肺炎、肺气肿或肺不张；②肺内结节型：表现为肺的单发或多发结节影，以右下肺多见，可有钙化或骨化灶［3］，或出现空洞、肺门及纵隔淋巴结肿大；③纵隔型：表现为肺门纵隔结节状致密影和(或)融合成分叶状团块，内可有蛋壳状或不规则状钙化。支气管镜检查是气管支气管淀粉样变最佳的检测手段，不仅能直接观察到气管支气管壁的结节、管腔狭窄、阻塞的部位、范围、程度，而且还可直接进行病理学检查。本例患者健康体检时胸部影像学检查发现左肺门和肺内病变而就诊，被误诊为“结核”，提示支气管淀粉样瘤起病隐匿，发展缓慢，随着病程进展，临床上逐渐出现症状。胸部CT显示右上肺结节、左肺门肿块及肿大淋巴结发生大面积钙化，实属罕见，与常见的线样或结节样钙化不同，容易被误诊为结核，特别是老年人，当出现纵隔或肺门淋巴结肿大时，更易误诊为肺癌［4］，此时支气管镜检查及组织病理学检查是确诊本病的依据。原发性支气管淀粉样变治疗无特异方法，对于局限病变者，可先雾化吸入糖皮质激素，再经支气管镜进行激光、电切、微波、氩气等介入治疗，但有可能引起严重出血，应特别注意；肺内结节型可行手术切除；秋水仙碱、二甲基亚砜、肾上腺皮质激素等对部分患者有一定效果，但预后差，发病后平均生存期为1年，亦有报道生存期可达10余年。本例患者自发现支气管肺病变已1年余，确诊后未予治疗。因此，临床医生对影像学表现酷似肺结核和肺癌的患者，特别是老年患者，当肿块或结节发生大块钙化时，应考虑到支气管肺淀粉样瘤的可能，进一步行支气管镜或穿刺活检组织学检查确诊，以防误诊误治。
参考文献
［1］ 姚先华，张承惠.肺淀粉样变的影像诊断［J］.影像诊断与放射介入学，1994，3（4）：220．
［2］ Piazza C, Cavaliere S, Foccoli P, et al. Endoscopic management of laryngotracheobronchial amyloidosis: a series of 32 patients ［J］. Eur Arch Otorhinolaryngol, 2003,260(7):349．
［3］ Matsumoto K, Ueno M, Matsuo Y, et al. Primary solitary amyloidoma of the lung: findings on CT and MRI ［J］. Eur Radiol, 1997,7(4):586．
［4］ 药晋成，陈智豫，黄冬.肺淀粉样瘤1例［J］.云南医药，2003，24（5）：432．
作者单位：210008江苏省南京市，南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸科
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